Un pomfo vuol dire sempre orticaria... o no?
La mamma porta dal pediatra la figlia Angela, una bambina di 4 anni, dopo averla ripresa dall'asilo, perché le sono comparsi all'improvviso pomfi, associati a lesioni anulari con centro ecchimotico (Figura 1) su gran parte del corpo. La bambina cammina con difficoltà, come se avesse dolore alle articolazioni ed è molto irritabile. L'anamnesi familiare è positiva per atopia e quella personale non evidenzia nulla di rilevante. Alla precisa domanda del pediatra la madre riferisce che la bambina non sembra avere prurito, perché non si gratta. Le lesioni descritte sono comparse all'improvviso durante la ricreazione a scuola, dove era appena rientrata, dopo un episodio infettivo delle prime vie respiratorie, trattato con antinfiammatori e amoxicillina per via orale, sospesi da circa 2 giorni.
Cosa vede il pediatra?
Il pediatra, dopo un accurato esame clinico, oltre alle lesioni cutanee, rileva soltanto modesta tumefazione delle mani e dei piedi ed esclude segni di coinvolgimento sistemico. Peraltro, data l'evidenza delle ecchimosi, decide di richiedere esami ematochimici di 1° livello (emocromo, conta piastrine, TP, PTT, es. urine, proteina C reattiva, VES, sangue occulto nelle feci), per valutare in particolare la coagulazione: gli esami risultano tutti nella norma. Data la persistenza delle lesioni e delle tumefazioni dolorose delle estremità, il pediatra decide di inviare Angela a visita dermatologica, per escludere il sospetto diagnostico di vasculite.
Escluse le cause sistemiche, cosa sospettare? Esaminiamo le lesioni
Dal dermatologo la bambina presenta pomfi della durata di qualche ora e lesioni anulari in parte confluenti a formare lesioni policicliche, con centro ecchimotico, che rappresenta l'esito di precedenti pomfi (Figura 2). È inoltre presente angioedema delle estremità con marcata impotenza funzionale (Figura 3). Viene posta diagnosi di orticaria acuta figurata emorragica, verosimilmente postinfettiva. Gli esami di laboratorio già effettuati risultavano normali. Viene quindi intrapresa terapia con antistaminici per os, che portano a risoluzione dell'eruzione in circa sei settimane.
Quali sono i segni e sintomi più rilevanti?
Nell'orticaria acuta del bambino spesso il prurito è assente. Quando si associa angioedema delle estremità è frequente il dolore, con artralgia associata a impotenza funzionale transitoria. Nella forma emorragica i pomfi danno esito a ecchimosi superficiali, che regrediscono senza esiti in alcuni giorni. Gli esami di laboratorio non mostrano alterazione della crasi ematica, perché l'impronta emorragica è causata dall'edema del derma con stravaso di emazie.
Tale forma di orticaria non è frequente e prevale in età pediatrica. Denominata inizialmente "orticaria acuta anulare" [1], il termine "orticaria multiforme" è stato proposto nel 2007, per le caratteristiche cliniche peculiari di questa entità [2].
Si manifesta con pomfi, lesione elementare tipica dell'orticaria classica, che per confluenza assumono morfologia anulare, con bordi policiclici e centro ecchimotico. L'orticaria multiforme insorge prevalentemente in bambini di età compresa tra 4 mesi e 4 anni. Comunque sono stati riportati in letteratura casi in bambini a partire dalle 10 settimane di vita fino ai 17 anni di età. I sintomi che precedono il rash sono febbre, della durata da 1 a 3 giorni, con o senza i sintomi suggestivi per una infezione virale, quali tosse, otite media, rinorrea e diarrea.
I criteri per la diagnosi di orticaria multiforme sono: lesioni orticarioidi da anulari a policicliche, con transitorie modificazioni ecchimotiche; durata delle singole lesioni inferiore alle 24 ore, angioedema o edemi acrali, dermografismo e risposta positiva agli antistaminici.
Diagnosi differenziale
L'orticaria multiforme va differenziata principalmente dalla porpora anafilattoide, detta anche porpora di Schönlein-Henoch, che, oltre alla cute, può colpire le articolazioni, l'apparato gastrointestinale e il rene. La porpora anafilattoide è la vasculite più comune dell'infanzia ed è caratterizzata da un quadro clinico più polimorfo, con maggiore durata delle singole lesioni cutanee, in genere di alcuni giorni. Si possono associare dolore intestinale, microematuria o presenza di sangue occulto nelle feci. Sebbene il quadro clinico dell'orticaria multiforme preoccupi i genitori per l'aspetto delle lesioni e per il dolore, si tratta di una forma a buona prognosi, con tendenza alla guarigione in un tempo variabile da alcune settimane ad alcuni mesi.
Cosa abbiamo imparato
Il dolore articolare in questo caso è dovuto all'edema periarticolare, tipico dell'angioedema acrale dell'orticaria; la mancanza del prurito di fronte a pomfi non è un criterio che consente di escludere la diagnosi di orticaria.
[1] Tamayo-Sanchez L, Ruiz-Maldonado R, Laterza A. Acute annular urticaria in infants and children. Pediatr Dermatol 1997;14:231-4.
[2] Shah KN, Honig PJ, Yan AC. "Urticaria multiforme": a case series and review of acute annular urticarial hypersensitivity syndromes in children. Pediatrics 2007;119: e1177- e1183.
Approfondimenti
| Fonte | Quaderni acp - 2017 n4 |
| Argomenti correlati | ACP orticaria orticaria multiforme |
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